| 过去认为ADPKD只有在成年以后才形成囊肿,出现临床症状,现在发现很小年龄甚至胎儿也可患多囊肾。
胎儿或儿童多囊肾患者可分为两类:
一是在宫内或出生后1年内发现肾脏增大或囊肿;
另一类是出生1年以后发现上述表现。
前者通常其母亲是患者,其兄或姐多在1岁内发病,他们在胎儿时期即可表现肾脏增大但无囊肿,这部分患者很小就出现血压增高,需要治疗。1岁后发病的幼儿通常其父亲是患者,他们的肾脏不大但有囊肿,约50%儿童仅有数个囊肿,有的甚至只有一个囊肿。对于成人一个囊肿不足诊断多囊肾,但儿童有多囊肾家族史的,发现一个囊肿即可诊断多囊肾。
囊肿数目与临床症状有关,囊肿多的患儿易出现腹痛、背痛和高血压。几乎所有1岁后诊断多囊肾的患者。其儿童期肾功能正常,虽然目前没有对他们追踪到成年的调查结果,但似乎这种正常的肾功能可以保持到成年以后。 |